Wilms tümörü nedir? Wilms tümöründe tanı ve tedavi

Wilm tümörünün görülme sıklığı 7-10/1 milyon olan vakanın %80’ini 5 yaşın altındaki çocuklar oluşturur. İki taraflı Wilms tümörü vakalarında hastalık daha erken yaşta ortaya çıkar. Hastalık, erkeklerde kızlara oranla daha sık görülmektedir.

Wilms tümörlerinin kötü tarafı çabuk büyümeleri ve erken dönemde kardeş tümörler (metastaz) oluşturma eğilimine sahip olmalarıdır. Wilms tümörlü hastaların yaklaşık % 10 kadarında henüz ilk tanı sırasında metastazlar bulunmaktadır. Bu kardeş tümörler (metastazlar) özellikle böbrek çevresindeki lenf düğümleri‎ içinde, akciğerlerde ve karaciğerde görülmektedirler. Bazı çocuklarda Wilms tümörü ilk evreden itibaren sadece bir böbrekte değil, her iki böbrekte de görülmektedir.

WİLMS TÜMÖRÜNDE RİSK FAKTÖRLERİ

Bazı sendromlarla ve klinik bulgularla Wilms tümörü birlikteliği sıktır. Aniridi yani göze rengini veren iris tabakasının olmaması durumu Wilms tümörü hastaların %1 ‘inde görülür. Denys-Drash sendromu (wilms tümörü, böbrek hastalığı, dişi görünümünde erkek mevcudiyeti ve iki taraflı inmemiş testis varlığı) ve WAGR sendromu (Wilms tümörü, Aniridi, Genital anomaliler ve zeka geriliği) bu sendroma örnektir.
Wilms tümörü ile birlikteliği olan diğer durumda da Beckwith-Wiedemanın sendromudur. Bu hastalıkta böbrek taşında ve karaciğer gibi organlarda büyüme gözlenir. Ayrıca bunlara ek olarak dilde büyüme ve omfalosel eşlik edebilir.

BU BELİRTİLERE DİKKAT!

• Hastaların %90’ında karında kitle mevcuttur.
• İdrarında kan bulunması,
• Yüksek ve tekrarlayan ateş,
• İştahsızlık,
• Kilo kaybı,
• Tansiyon yüksekliği,
• Bulantı ve kusma da semptomlara eşlik edebilir.

Tümörün açılarak karın bölgesine yayılması ile yaygın karın ağrısı ve karında hassasiyet oluşabilir. Tümörün böbreğin toplardamar sistemine ulaşması ile varikosel ve karında asit; daha ileri evrende tümörün sağ kalbe yayılmasına bağlı olarak kalp yetersizliği gibi tablolar gözlenebilir.

WİLMS TÜMÖRÜNDE TANI

Doktor çocuğunuzun fizik muayenesini yapacak ve aile öykünüzü kaydedecektir. Aşağıda belirtilen testler dahil diagnostik testler de isteyebilir:

• Böbrek işlevini değerlendirmek için kan testleri (idrar tahlili, kan üre nitrojeni, kreatinin ve kreatinin klirensi)
• Tam kan sayımı
• Bir abdominal röntgen veya ultrason
• Bir BT taraması
• Karında şişlik görülen çocukta yapılacak bir batın ultrasonografisi ve gerekirse batın tomografisi tanı koydurucu olabilir. Bu tümörün en sık akciğere metastaz yapıldığı için akciğer grafisi ve gerekirse toraks tomografisi çekilmelidir.

Bu testler ve yöntemler doktorunuzun doğru bir tanı koymasına yardımcı olur. Tanı konduktan sonra hastalığın ne kadar ilerlediğini saptamak için başka testler yapılacaktır. Tedavi ve tanı kanserin evresine bağlıdır.

WİLMS TÜMÖRÜNDE TEDAVİSİNDE %90 ORANINDA İYİLEŞME ŞANSI

Wilms tümörü son 20-30 yılda tedavi başarısında en çok gelişme olan kanser türlerindendir. İyileşme şansı erken evre ve iyi özelliklere sahip vakalarda %90 civarındadır. İleri evre hastalıkta bile yaşam şansı yüksektir.

TEDAVİ SÜRECİ

Tanı sırasında hastalık ne kadar az ilerlemiş ise kişinin tedaviye verdiği cevap da o kadar yüksek olacaktır. İlerlemiş hastalıklarda ise hastalığın kontrol altına alınması daha zor olacağından süreç biraz daha zorlayıcı olabilir.

Tümörün büyüklüğü ve vücuttaki yaygınlığına göre tedavi planı yapılır. Wilms tümörlü bir hastanın tedavisi ilk olarak operasyon (ameliyat‎) ve kemoterapi‎ kombinasyonundan oluşur. Tedavi genellikle bir kemoterapiyle (ilaçla tedavi) başlar. Bunun amacı, tümörü küçültmek ve daha kolay ameliyat edilebilecek boyuta getirebilmektir. Bazı hastalarda ise tedaviye ameliyatla başlanır. Bu ameliyatın amacı tümörü ve muhtemelen mevcut metastazları almaktır. Ameliyatı genellikle bir (diğer) kemoterapi takip eder. Ameliyattan sonra tümör evresine ve/veya metastaz‎ bulunmasına bağlı olarak tümör bölgesinin ek olarak ışınlanması (radyoterapi‎) gerekebilir.