PFAPA hastalığı nedir? PFAPA nasıl tedavi edilir?

PFAPA NEDEN OLUR? 

PFAPA nedeni bilinmeyen vücudun kendi kendine oluşturduğu imnnunolojik hastalıklardan biridir. PFAPA bir enfeksiyon hastalığı değildir ve bulaşıcılığı yoktur. Ateş ve bademcik iltihabı ile seyretmesi nedeniyle sık olarak tekrarlayan bakteriyel tonsillitle karışır, oysaki PFAPA’da boğaz kültürü ve hızlı streptekok testleri negatiftir ve bakteriyel etken olmadığı için antibiyotiklere yanıt alınamaz.

PFAPA NASIL SEYREDER?

PFAPA 3-6 haftalık ara ile ortaya çıkan 4-5 gün süren yüksek ateş atakları ile seyreder. Ateş çoğu zaman ateş düşürücülere yanıt vermez. Ağızdaki aftlar nedeniyle ağrı duyan çocuğun beslenmesi kötüleşebilir. Ancak çok yüksek ateşe rağmen bakteriyel enfeksiyonlardan farklı olarak çocuğun genel durumu iyidir. Bademciklerin üstü beyaz bir membranla kaplıdır. Sadece boyundaki lenf bezleri büyür vücuttaki diğer lenf bezlerinde büyüme olmaz.

PFAPA’ NIN TANISI NASIL KONULUR?

Tanı klinik bulgular ve laboratuvar tetkikleri ile konulur. Ataklar sırasında alınan CRP, lökosit gibi tetikler çok yüksek saptanılır.

PFAPA’DA AYIRICI TANI NASIL YAPILIR? NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Hastalığın ateş ve membranlı bademcik iltihabı ile seyretmesi nedeniyle en sık bakteriyel tonsillit ile karışması olasıdır. Oysaki daha önce belirttiğimiz üzere PFAPA’ da boğaz kültürü negatiftir ve antibiyotik tedavisine yanıt alınamaz. Hastalara verilen tek doz kortizon tedavisi ateşin birkaç saat içinde düşmesi ve yakınmaların gerilemesi ile sonuçlanır. Hastalık kortizon verilmezse de birkaç günde kendiliğinden iyileşebilir, ancak ateşli süre uzar ve çocuğun hayat kalitesi bozulur. Bununla birlikte ataklar sırasında verilen kortizon tedavisi ataklar arasındaki süreyi kısaltır. PFAPA ataklarının çok sık olduğu hastalığın kontrolünün zorlanıldığı çocuklarda bademciklerin alınması önerilir. Bademcikleri alınan çocuklarda nadiren de olsa atak sıklıkları devam ediyorsa FMF( Ailesel Akdeniz Ateşi) açısından sorgulanılmalıdır.

PFAPA NASIL SEYREDER?

Hastalığın etkin tedavisi bademciklerin alınmasıdır, bazı olgularda hastalık kendiliğinden düzelebilir ve her koşulda herhangi bir hasar bırakmaz.